Ученые нашли механизм гибели нейронов при редком генетическом заболевании

Ученые из Мюнхена сделали важный шаг к пониманию того, почему при редком наследственном заболевании — спондилометафизарной дисплазии типа Седагата — разрушается мозг. Исследование показало: массовая гибель нейронов запускается через особый тип клеточной смерти — ферроптоз, связанный с накоплением железа и повреждением клеточных мембран.

Ключевым звеном оказался ген GPX4. В норме он защищает клетки от окислительного стресса, не позволяя липидам мембран разрушаться. Но при мутации этот механизм ломается, и нейроны теряют защиту. В экспериментах на мышах это приводило к нарастающему воспалению и отмиранию нервных клеток. Аналогичные процессы ученые зафиксировали и в человеческих нейронах, выращенных в лаборатории из клеток пациентов, а также в так называемых мозговых органоидах.

Хотя сама болезнь встречается крайне редко, выводы могут иметь более широкое значение. Анализ показал сходство ферроптоза при этой мутации с процессами, наблюдаемыми при болезни Альцгеймера, Паркинсона и Хантингтона. Это дает основания считать, что разные нейродегенеративные заболевания могут иметь общий механизм разрушения клеток — и, возможно, общие терапевтические цели.