Ученые обнаружили, что нейродегенеративный белок включает клеточную защиту

Для нейродегенеративных заболеваний характерно накопление в нервных клетках токсичных белковых отложений. Белок бокового амиотрофического склероза FUS принимает участие в различных клеточных процессах и управляет активностью генов.

Во время исследования ученые в геном мышей вставляли ген человеческого FUS, где он оставался в цитоплазме. Специалисты обнаружили, что у некоторых грызунов этот мутантный белок синтезировался очень активно, а у других – менее. У грызунов с активно синтезирующимся FUS в нейронах появлялись крупные белковые включения, возникали двигательные нарушения, развивался паралич конечностей и наступала быстрая смерть.

У грызунов с низким уровнем синтеза белка в цитоплазме не наблюдалось двигательных нарушений. По мнению ученых, в ответ на появление аномального FUS в нейронах могут включаться компенсаторные механизмы, которые устраняют вред от небольшого количества FUS.